黏多醣代謝障礙
體內氨的去路
體內血氨的去路一共有五條,第一條路就是在肝臟轉變為尿素;第二條路是合成氨基酸;第三條路是合成其他的含氮物;第四條路是合成天冬醯胺和谷氨醯胺;第五條路就是直接排出了。而氨在血中的轉運流程就是氨在血液循環中的轉運,然後以無毒的形式進行,比如生成丙氨酸或者谷氨醯胺等,然後將氨通過丙氨酸-葡萄糖循環和谷氨醯胺的運氨作用轉運至肝臟或腎臟進行代謝。