卡波西肉瘤是可能來源於血管內皮細胞，或者原始間葉細胞的梭形細胞肉瘤。卡波西肉瘤有經典型、地方型和流行型三種分類，其中的流行型常見於免疫抑制的人群，尤其是見於艾滋病的病人。
卡波西肉瘤的發生可能與某些病毒的感染有關，比如人類免疫缺陷病毒的感染、人類皰疹病毒8型感染等。在臨床上卡波西肉瘤大多發生在腳部和下肢的皮膚，剛開始的時候表現為紅色或者紫色的斑塊，隨著病變的發展可以表現為高出皮膚的紫黑色斑塊，到了晚期斑塊可以進展為紫黑色的結節，病人大多在2-5年之內死亡。