外陰卡波西肉瘤的治療，如果早期皮損部位小，以手術治療為主，如果出現多器官損害，可根據病情選用化療、放療、免疫治療和抗病毒的治療方式，對於艾滋病患者，在治療外陰卡波西肉瘤的同時，應積極治療艾滋病。
一、藥物治療
細胞毒性藥物治療，這些藥物主要被用於治療病情嚴重，需要迅速緩解臨床表現的外陰卡波西肉瘤，包括長春鹼類、博來黴素、恩林類抗生素(柔紅黴素、脫氧柔紅黴素)和紫杉鹼。為減少細胞毒性可使用長春新鹼作替代治療。
二、手術治療
手術切除治療，僅適用於皮損較少的患者,有明顯瘢痕及皮損較多的大部分患者慎用。可採用腫瘤局部擴大切除術、外陰廣泛切除術和腫瘤局部完整切除術等。
三、中醫治療
1、辨證施治：
（1）痰熱互結證，治以化痰清熱，方用二陳湯加減；
（2）瘀毒內結證，治以解毒化瘀，軟堅散結，方用菊藻湯加減；
（3）氣血雙虧證，治以益氣養血，方用八珍湯加減。
2、中成藥：
（1）菊藻丸，飯後半小時服；
（2）瘻瘤丸，飯後半小時服；
（3）平消片口服。
四、其他治療
1、放療：局部放射治療敏感，效果較好，總量2000~3000rad，分次照射，用電子加速器可獲得更滿意的效果，咽部腫瘤一般不宜照射。
2、化療：對泛髮型和內臟損害的患者應採用化學治療，常用藥物為放線菌素D和達卡巴嗪。