IgA天皰瘡屬於自身免疫性疾病，具體病因尚不明確，過度疲勞或病毒感染等，可能導致免疫水平下降，誘發本病。
一、主要病因
粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子可誘導IgA天皰瘡發病，約50％的患者血清中可檢測到抗棘細胞間蛋白的IgA型抗體，但效價低，此抗體可與橋粒中分子量分別為l20kD、115kD、IOSkD的蛋白質結合，此類蛋白質不與落葉型天皰瘡或尋常型天皰瘡抗體結合，引起IgA天皰瘡。
二、誘發因素
1、過度疲勞：長期過度疲勞可導致免疫力下降誘發IgA天皰瘡。
2、長期服藥：長期服用含有巰基的藥物可導致皮膚棘層鬆解，誘發IgA天皰瘡。