門脈高壓症最顯著的肝硬化是血吸蟲性肝硬化，血吸蟲主要寄生於腸繫膜下靜脈與直腸痔上靜脈內，蟲卵沉積於腸壁黏膜下層，順門靜脈血流至肝內分支，故病變以肝與結腸最顯著。早期肝臟明顯的充血、腫脹，表面光滑，有黃褐色粟粒樣蟲卵的結節。晚期肝內門靜脈分支的蟲卵結節形成纖維結締組織，呈典型的幹線狀纖維化。因血液循環障礙導致肝細胞萎縮，表面有大小不等的結節，凹凸不平，形成肝硬化。由於門靜脈血管壁增厚，門靜脈細支發生竇前阻塞，引起門靜脈高壓。門靜脈高壓產生症狀為脾大和脾功能亢進、腹水、上消化道出血等，此外，還可有乏力、食慾不振、腹脹等表現。所有患者都有不同程度的脾大，大者可達臍部，早期皮質軟，晚期由於皮內纖維組織增生而變硬，由於周圍的粘連而活動減少。約1/3的病例有腹水，有些頑固性腹水難以消退，食管-胃底靜脈曲張破裂出血，患者會出現嘔血、黑便的症狀。