線粒體肌病和重症肌無力區別如下：1.疾病的分類，前者屬於遺傳代謝性疾病，後者屬於神經肌肉系統疾病；2.發病原理，前者主要因線粒體呼吸鏈氧化磷酸化障礙導致能量來源不足，後者則因與乙酰膽鹼受體結合減少阻礙了肌肉收縮；3.症狀，前者多表現為全身骨骼肌不耐受疲勞，後者表現為全身肌肉無力，但眼肌無力、眼球運動障礙最多見；4.檢查，前者主要是基因檢測，後者可行肌電圖、抗乙酰膽鹼受體抗體檢測；5.治療及預後，前者目前尚無病因治療、預後差，後者可採用激素、膽鹼酯酶抑制劑等藥物治療，多數可望緩解。