視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是2007年提出的概念，2015年IPND制定了新的視神經脊髓炎譜系疾病診斷標準，取消了視神經脊髓炎的單獨定義，將視神經脊髓炎整合入更廣泛的NMOSD範疇中。NMOSD診斷標準分為AQP4-IgG（+）的診斷標準，以及AQP4-lgG（-）或者無法測的NMOSD的診斷標準。NMOSD一共有六大核心症狀：1、視神經炎症狀；2、急性脊髓炎症狀；3、極後區綜合症；4、急性腦幹綜合症；5、發作性睡病或其他急性間腦的綜合症，而且伴 NMOSD典型間腦病灶；6、大腦綜合症，伴有NMOSD特徵性大腦病變。對於AQP4-lgG陽性的NMOSD診斷標準一共三條：一、至少1個核心臨床特徵；二、AQP4-lgG（+）；三、除外其他診斷。對於AQP4-lgG（-）或者無檢測條件時，要求：一、至少2個核心臨床特徵，並且符合至少1個核心臨床特徵為視神經炎、長節段橫貫性急性脊髓炎和極後區綜合症；至少有2個核心臨床特徵的空間播散；符合磁共振的相應要求，且臨床特徵要有配得上的相應病灶，比如脊髓炎要有磁共振病灶。二、AQP4-lgG（-）或沒法測。三、除外其他診斷。