肺纖維化在症狀上早期可沒有咳嗽、胸悶、呼吸困難等，中晚期就會逐漸出現咳嗽，進行性加重的呼吸困難，預後較差。一般診斷明確後平均存活期約在3到5年，如無繼發感染，病情穩定，有時生存期可長達5-10年或更長。特發性肺纖維化較為常見，原因不明，合併感染時，肺功能較差，最終因嚴重的呼吸困難、呼吸衰竭短至幾天或幾周死亡，預後較差。