肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺炎，肺纖維化的危險因素包括吸菸和環境暴露（如金屬粉塵、木塵等），肺纖維化起源於肺泡上皮反覆發生微小損傷後的異常修復。反覆微小的損傷導致肺泡上皮凋亡，上皮異常激活產生多種生長因子和趨化因子誘導固有成纖維細胞增生，趨化循環纖維細胞到肺臟損傷部位，刺激上皮基質轉化和成纖維細胞分化成肌成纖維細胞，肌成纖維細胞增生分泌過量細胞外基質，導致纖維瘢痕形成、蜂窩囊形成、肺結構破壞和功能喪失。