對於肺間質纖維化，目前尚無特異性治療藥物，對各種藥物治療而言，需根據病情輕重、分期、患者的全身健康狀況、藥物可能的不良反應等提供個體化治療建議。第一種治療方案是乙酰半胱氨酸片+硫唑嘌呤+潑尼松片，具體劑量應根據每個患者的體重而定；第二是乙酰半胱氨酸泡騰片單藥治療；第三是抗凝治療，即低分子肝素抗凝；第四是吡非尼酮，這是一種新型抗纖維化、抗炎藥。