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紅斑狼瘡為結締組織病,為自身免疫病中的常見代表,不具傳染性。紅斑狼瘡在遺傳背景下,通過環境因素如病毒感染,引起機體免疫系統紊亂,導致自身免疫細胞無法夠識別自己及異己,對自身抗原進行攻擊所致的一系列臨床症狀,在臨床上主要具以 下特點:
系統性紅斑狼瘡目前為不可自愈的疾病,但可得到較好的控制。隨診療水平提高,系統性紅斑狼瘡5年、10年甚至30年生存率已得到明顯改善。即便如此,仍不可稱為可治癒疾病,僅可認定經積極治療後可使疾病得到較好控制,使疾病達長期低疾病活動度或疾病穩定狀態。
系統性紅斑狼瘡腎炎Ⅴ型,代表狼瘡腎炎存在病理改變。系統性紅斑狼瘡出現狼瘡腎炎為較常見的臟器受累,病理可分為6型,即Ⅰ型到Ⅵ型6種類型,其中Ⅴ型以膜性腎病為突出表現的病理類型。臨床主要表現為存在蛋白尿, 甚至可出現大量蛋白尿,部分患者可出現腎病綜合徵等臨床表現。
紅斑狼瘡患者面部發紅可能為蝶形紅斑所致,需明確面部發紅的原因,若明確為蝶形紅斑,需針對紅斑狼瘡進行治療。除蝶形紅斑外需綜合患者是否存在其它重要臟器病變,如腎臟、血液系統、神經系統等臟器損傷,綜合對SLEDAI評分進行計算以決定治療方案,具體如下 :
女性系統性紅斑狼瘡的妊娠指徵,主要參考紅斑狼瘡疾病活動情況,若疾病控制穩定時間>6個月,即可考慮妊娠。疾病控制時間越長、越穩定,妊娠期間發生風險越小。即便如此,仍有部分患者妊娠過程中出現疾病反覆以及病情的活動。
系統性紅斑狼瘡患者的壽命,隨診療水平不斷提高已得到明顯改善,也從高致死性疾病成為可控性疾病。系統性紅斑狼瘡5年生存率已由上世紀50年代50%-60%,提高至上世紀90年代的90%以上,證明該疾病已得到較好控制。患者存在異質性表現,不同紅斑狼瘡患者臨床表現 不同,具體如下: