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先天性膽道閉鎖是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病,也是導致新生兒阻塞性黃疸的最常見原因。按閉鎖部位主要分為肝內型、肝外型和混和型。其中以肝外膽道閉鎖最為常見。 先天膽道閉鎖多是足月產嬰兒,在生後1-2周時往往被視作正常嬰兒,大多數並無異常,糞便色澤正常。其主要症狀表現如下: 1、黃疸:其典型表現是梗阻性黃疸。一般在生後2-3周逐漸顯露,有些病例會出現於生後最初幾天,常會做為生理性黃疸處理。鞏膜褐色、皮膚由金黃變為綠褐色或暗綠色,糞便變成棕黃、淡黃、米色,以後變成無膽汁的陶土樣灰白色。在病程較晚期時,偶可略現淡黃色。小便會隨黃疸加深而呈濃茶樣,尿布染黃。皮膚可因瘙癢而有抓痕。2-3個月後可發生出血傾向以及凝血機制障礙。晚期可表現為重度黃疸。 2、營養發育不良:在初期時嬰兒情況尚屬良好,但有不同程度的營養不良,身長和體重不足,在疾病後期可出現脂肪性營養不良、脂溶性維生素缺乏症狀,會有營養不良、貧血、發育遲緩、反應遲鈍等表現。 3、肝脾腫大:早期肝脾正常,很少會捫及到。隨病情發展而呈現進行性腫大,3個月左右可發展為膽汁性肝硬化,伴有腹水及門靜脈高血壓症,且肝大可達臍下。如不能儘早手術重建膽道,最終常因為感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,在出生1年左右死亡。 因本病在出生初期可表現正常,所以早期鑑別阻塞性膽管疾病,是新生兒肝炎綜合徵還是膽道閉鎖,是極為重要的。
人工尿道括約肌手術屬於微創手術,但是需要手術醫生有豐富的經驗。人工括約肌植入術即男性或女性尿道開關植入術,在會陰部或者在陰囊部做4cm左右的單切口。剛開始做這種手術的醫生可能會採用雙切口,國外早期還有三切口的做法。而目前這一手術越來越微創,一 個切口即可完成,所以創傷並不大。
人工尿道括約肌手術為男性或者女性中重度尿失禁治療的金標準,手術成功率高,治療效果好。但術後並非一點尿都不漏,男性尿道括約肌類似於袖套,可關閉尿道。而袖套扎得越緊,患者漏尿的可能性則越小,手術效果則越好。但持續較長時間後 ,局部尿道會萎縮、浸透,使尿道造成損傷。
人工尿道括約肌俗稱人工尿道開關,作用是關閉尿道。尿失禁患者尿道開關力量不足,人工尿道括約肌相當於止血帶,將尿道關閉,但需保證壓力合適,如60-70cmH2O的壓力,多數情況下尿不會通過尿道漏出。但是壓力又不能過高,以免封閉供養尿道的血管、微血管,導致尿道持續缺血,尿道萎縮,甚至浸透。
多數需要進行人工尿道括約肌手術的患者性功能較差,所以並不存在手術影響性功能的問題。永久性尿失禁主要為手術創傷所致,如前列腺癌手術,通常會損傷有勃起功能的神經,導致患者不能勃起。外傷性尿失禁患者如未損傷神經,可以保留勃起功能,此時進行人工尿道括約肌手術則會破壞勃起功能。而對於神經支配問題造成尿道開關不能正常工作的患者,性神經支配能力也會下降。因此,多數患者會存在勃起功能異常,是否進行人工尿道括約肌手術並不能直接改變病情。
患者出現尿道損傷,常見的臨床表現是尿道滴血和排尿困難,還可出現局部瘀血、瘀斑。患者出現前尿道損傷,可使尿道黏膜破損,會出現不排尿時滴血的現象,還可出現排尿時尿痛、排尿困難。騎跨傷患 者由於尿道球部損傷,使球部水腫,因此可出現排尿困難、尿痛、會陰部瘀血以及青紫現象。
巨尿道指先天性不存在梗阻的尿道擴張,臨床中較少見。其為罕見疾病,一般發生在陰莖體部尿道,同時患者會合併有尿道海綿體發育異常,少數孩子會有陰莖海綿體發育異常。先天性巨尿道症可以為獨立的結構畸形,也可以同時併發有不同程 度的尿道下裂以及上尿路異常,包括輸尿管和腎臟異常,尤其在小兒外科梅乾腹綜合徵中常見。
後尿道瓣膜的手術方式包括經尿道瓣膜切開、膀胱造瘻、輸尿管再植等。小兒後尿道瓣膜術後護理或者管理較重要,即使在手術中通過尿道瓣膜切開解除梗阻原因,但是膀胱功能異常存在。