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下肢靜脈瓣膜功能不全,主要是後期長時間的站立、工作、生活,導致下肢長期處於高壓力狀態。當壓力累積到一定程度,下肢的瓣膜會出現關閉不全,血液會出現倒流,會加重高壓狀態。下肢靜脈長期處於惡性循環,瓣膜的功能關閉不全,由輕度、中度逐漸加重到重度。還有一部分原因是先天性的,即遺傳性因素引起的下肢靜脈管壁肌肉和力量不足,瓣膜關閉不全。下肢慢性靜脈功能不全,早期主要是酸、脹感覺,隨著病情加重,可能同時合併有淺靜脈曲張。病情再加重,出現足靴區潰瘍、色素沉著,即老爛腿。
下肢深靜脈瓣膜功能不全,早期治療主要是以日常生活中調整患者物理姿勢,磨合生活習慣,如避免久站、久坐,適當運動,包括走路的時候快走,當長時間坐、站著不動的時候,多做踝關節的背屈鍛鍊。如果經常出現下肢腿腫, 可以臥床的時候把患肢抬高,這種患肢抬高不是單純腿下墊薄枕即可,是要把整個下肢抬高到大於30°,即足跟平躺的時候要高於胸部,才會讓下肢的血液迴流順暢,水腫順利的消退。在抬高下肢的過程中,要注意整條腿都要抬高,不要把膝關節處於懸空狀態。如果膝關節處於懸空狀態,膝關節周圍的肌肉韌帶會處於受力的狀態,躺十分鐘半個小時左右,膝關節會出現疼痛。另外日常生活中要多飲水,多飲水要適量,不是一次性的大量的喝水,而是分多次、小口的喝水。要適當的注意清淡飲食,多吃蔬菜,都有助於靜脈迴流。
靜脈血栓的恢復取決於血栓的量和血栓發生的部位。如果早期發現、早期治療,都會恢復很快,血管腔會恢復再通。下肢深靜脈血栓、周圍型的血栓,只要規律抗凝、遵照醫生的囑託進行處理,1個月的時間可以恢復。如果是中央型或者混合型的血栓,血栓量比較大,如果早期只做抗凝治療,需要半年左右的時間才能使血管腔恢復再通。如果早期做了機械取栓手術,血栓量減少,可能3個月血管腔會恢復再通。但是具體到每個病人需要看具體的治療方案。
左腎的靜脈受壓,大多數人沒有明顯的臨床症狀,只有一部分人可能會出現血尿表現。通過入院以後進一步的檢查才能發現,比如腎靜脈造影,或者腎靜脈CT等檢查才能發現。如果出現明顯的血尿,要考慮外科手術干預,如做腎靜脈的血管移位,改善受壓的狀態,保持血流通暢,這樣就會改善血尿的狀態。但是還有一部分人可能沒有血尿的症狀,可以不用做外科手術干預,單純觀察,定期複查即可。左腎靜脈狹窄,也叫胡桃夾綜合徵,是由於先天的血管發育異常引起,主要是左腎靜脈受壓,導致血流不暢、血液迴流不暢,出現血尿等問題。
布-加氏綜合徵是特殊疾病,首先布和加是兩個外國人的名字,縮寫後稱為布-加氏綜合徵,它真正的內涵是因為肝靜脈、下腔靜脈阻塞或者別的原因導致肝臟的血回不到心臟,最後導致肝硬化腹水或者下肢腫脹,這一類的表現都叫做布-加氏綜合徵,有時候稱為東方病或者窮病。在中國,該病主要 發生在黃河的中下游地區,比如山東、河南、安徽、江蘇;在國際上,尼泊爾、印度、中國等國家比較多,但西方國家也有。它主要是因為肝靜脈的血栓形成,也就是因為外國人血液更容易高凝,容易長血栓。肝靜脈里長血栓,容易導致肝臟的血回不到心臟,最後導致肝硬化腹水,即門脈高壓的一系列表現;它跟中國人的患病表現不太一樣,因為很多中國患者是因為合併有下腔靜脈阻塞,所以經常表現為下肢腫脹,或者肚皮上血管明顯,也叫青筋暴露。在中國,有許多下腔靜脈隔膜型病變,在西方主要是肝靜脈閉塞為主,所以東西方還是有些差別,病因也可能不太完全一樣。但是病因現在還沒有完全清楚,儘管中國或者印度表現為下腔靜脈隔膜型病變,導致血液無法迴流,通過研究懷疑可能也是來自於血栓慢慢激化。如果按西方國家的表現,主要是肝後型的門脈高壓,肝靜脈的閉塞,所以主要表現為肝硬化的表現,比如後期可能會出現肝功能不好,可能噁心、胃口不好或者黃疸,到後期就出現腹水,甚至嘔血。在中國,除了上述表現外,還有雙下肢腫脹,甚至腿最後變成黑色的,即色素沉著。當然,它同樣是下腔靜脈的四肢表現合併有外國人門脈高壓的表現,所以中國患者的疾病特點好像跟西方國家表現不是完全一樣。
布-加氏綜合徵應該不會遺傳,雖然其病因目前尚不清楚,究竟是先天性的,還是後天性的,但大多數觀點支持布-加氏綜合徵是後天的,可能是因為下腔靜脈、肝靜脈的血栓形成所致。因為該病都在相對經濟落後的地方,以農民為主,所以跟飲食可能有關係,跟水土可能有關係,但也有 個別人可以跟遺傳有點兒關係 ,如果是血液性疾病導致血栓,實際上不是布-加氏綜合徵遺傳,而是血液方面的遺傳。此外,容易形成血栓的病人,也可以導致布-加氏綜合徵。大體上,該病應該不會遺傳,所以提到血液方面的問題,比如蛋白S、蛋白C缺乏,抗凝血酶Ⅲ缺乏的病人在下肢可以引起血栓,同樣在肝靜脈也可以引起血栓,甚至腸繫膜靜脈也可以引起血栓,也可以導致布-加氏綜合徵。
布-加氏綜合徵的CT,經常要做,主要是看看下腔靜脈和肝靜脈到底有什麼問題。普通的CT平掃一般不太容易看出太大的問題,最多在後期能看見肝臟縮小或者早期肝臟變大,但主要是靠CT的增強表現,能發現肝段下腔靜脈或者肝靜脈,甚至門靜脈到底有無血栓,有無成因缺損,甚至有的時候能看到 節段型閉塞或者隔膜型閉塞,通過增加的CT重建,還有核磁的重建,同樣也能達到效果。但在做這些檢查之前,一般都先做B超,B超提示有這方面問題,再去做增強的CT或者核磁,即MIA、CTA,主要是看靜脈,而不是看動脈,它在CT上,首先能看見肝臟大小,脾也能看見它的大小,門脈高壓也會導致脾功能亢進,所以平掃的片子能看見這些東西,也能看見腹部有無腹水,胸腔有無積水,但增強的CT直接能看見下腔靜脈或者肝靜脈管腔有無東西填充。如果有東西在裡頭堵著,影響肝臟迴流段的肝靜脈或者肝上的下腔靜脈,能確定是布-加氏綜合徵。
布-加氏綜合徵在早期經常被誤診為肝硬化,也就是老百姓說的肝腹水,所以過去對這個病不認識,是從汪忠鎬院士開始,才對這個病進行深入研究,最後在中國才開始普及。所以,首先要鑑別診斷的就是肝硬化,主要是肝炎後的肝硬化,布-加氏綜合徵叫做肝後型的門脈高壓, 肝炎後肝硬化或者藥物性的肝硬化,這種是肝型的門脈高壓,肝後是在肝臟的後頭,實際還有一種肝前型門脈高壓,也就是門靜脈系統的梗阻,門靜脈的血栓等等。所以,上述3種混在一起時,要分別進行鑑別診斷,布-加氏綜合徵屬於肝後型門脈高壓。布-加氏綜合徵,尤其在中國的布加綜合徵,因為有下腔靜脈的梗阻,所以有的人出現下肢靜脈曲張,經常以下腔靜脈曲張來收住院,之後一看兩個腿都有靜脈曲張,再加上胸腹部又有靜脈曲張,再一查實際是肝後型的門脈高壓,即布-加氏綜合徵。
布-加氏綜合徵,大多數病人可能都需要經過手術治療。當然,手術治療包括微創的介入治療,極少數人可能不需要手術,比如形成血栓後,通過抗血栓的抗凝藥物,低分子肝素的注射,如果血栓少,有可能溶解掉,少數人可以不做手術,大多數人可能必須解除肝靜 脈或者下腔靜脈的梗阻。因為如果布-加氏綜合徵不進行手術或者介入的微創治療,最終會導致肝硬化、門脈高壓,然後導致腹水、嘔血、肝功能衰竭,到最後肝腎功能衰竭。最嚴重的病人表現為腹大如鼓、四肢消瘦,稱為蜘蛛人,屬於肝硬化的後期,治療起來比較麻煩。所以,大多數的病人要通過手術或者微創的介入治療。現在的布-加氏綜合徵治療,80%-90%都能通過微創的介入治療,只有少數的病人需要通過外科的手術。外科手術現在做的最多的是布-加氏綜合徵根治術,把下腔鏡脈、肝靜脈阻塞直接拿走,恢復它原來的解剖結構;還有一種是轉流術,從別的地方把血引回到心臟,繞過堵塞處。真正到了後期,可能有的病人肝功能實在太差,可能要做肝移植。
布-加氏綜合徵做手術能解決,但因為其病因不清楚,所以無論做微創的介入治療、根治手術,都有極少數病人復發。根治手術,經統計大概5年的通暢率能到百分之八十幾,而微創的介入,可能通暢率稍微低,但它的好處是可以重複進行,也就是可能通過局麻、股靜脈穿刺,把 下腔靜脈隔膜打開,然後把下靜脈阻塞的地方撕開、擴張,讓血能回去,慢慢也有個別病人再彈回來,儘管可能更容易復發,但可以重複進行。最後的辦法就是根治手術,因為做手術可能會有後遺症,可能導致復發,而且手術本身的創傷也會導致後遺症。比如做傳統手術,可能會發生膈肌抬高、胸腔積液、肺栓塞、術中出血等等。做微創介入,也可能導致肺栓塞或者擴張時破裂,引起出血等後遺症,但大多數情況下問題不是太大。