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有一類疾病稱為單心室,正常人有兩個心室,即左心室、右心室,心室之間的間隔為室間隔。如果整個室間隔發育不良,絕大多數室間隔都缺損,兩個心室相當於一個心室,沒有中間的室間隔,就叫做單心室,原來的心室中有兩種血,左心室是氧合血,右心室裡是非氧合血,是紫色,但是單心室是兩種血液混在一起,會造成混合血,病人往往合併紫紺,皮膚黏膜包括嘴唇發黑。
非紫紺型先天性心臟病,最常見的類型包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄。先天性心臟病還有一種情況叫混合型,不僅是房間隔缺損、室間隔缺損,很可能有房間隔缺損合併室間隔缺損,或者房間隔缺損合併肺動脈瓣狹窄,有很多種組合,室間隔缺損如果合併主動脈騎跨或右室肥厚,叫做法洛四聯症。
心臟一旦出現異常通道,就可能造成血液分流,血液分流以後可能造成相應的表現,如右向左分流會造成紫紺,如果左向右分流,就可能造成肺動脈高壓,引起不良後果。還有一類情況叫做無分流型心臟病,在心臟中沒有異常血流,但很可能有其它問題,比如經常見到的房間隔膨脹瘤,如果在頂端或者任何部位沒有破口,就沒有血流動力學意義,這類情況沒有治療價值,不需要進行治療。另外,比如膜部瘤,絕大多數都是因為室間隔缺損,原來在出生時有分流,但經過生長以後逐漸通過自體組織的生長把洞封上,形成自愈,也不需要治療。如果是其它情況,比如心臟中長瘤,需要進行手術治療,不同情況需要採用不同的治療辦法。
絕大多數心臟畸形都可以通過產檢發現,因為心臟一旦發育成熟後可以通過心臟超聲發現病變。所以,產檢是發現心臟畸形非常重要的手段,是否需要干預、干預時間、預後情況,都可以通過產檢進行評估。特別是現在先進的醫療手段,可以在胎兒時期進行心臟畸形糾正。
紫紺的原因是心臟畸形引起靜脈血和動脈血分流,治療的原則是把分流阻斷,使沒有右向左分流,把心臟分流渠道阻斷以後自然紫紺會消除。最常見的心臟疾病法洛四聯症病人有紫紺,到手術室進行法四根治術後,患者從手術室出來和進手術室時相比是截然不同的,進去時有紫紺,出來時沒有紫紺,而是粉紅。所以矯正心臟畸形後,紫紺會自動消失。