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川崎病是由於免疫反應引起的全身的中小血管炎,是1967年由日本川崎富作醫生首次發現,以他的名字命名的。目前研究發現主要發生於2-5歲的兒童。現在的研究發現最多見的發病人群在於亞裔,日本人是全球發病率最高的國家。其次在韓國、臺灣也是發病率比較高。在中國全國各地都有發 病,在上海、北京報道的發病率都在逐年增高,當然也有可能跟現在的醫生對川崎病的警惕性比較高有關。發病的年齡段多數在2-5歲的兒童,現在小於1歲的兒童目前發病率也是逐年增高。原因目前全球也沒有研究發現到底是什麼原因引起,大體的研究提示是感染的因素,誘發比較易感的個體,導致免疫功能瀑布樣的炎症因子釋放,導致全身中小血管炎。當然也有一部分孩子發生在大於6歲,學齡期的兒童,成人有極少部分合並川崎病。
一到冬天就起蕁麻疹,考慮寒冷性蕁麻疹可能性比較大。皮疹主要是表現為顏色淡白的風團或者水腫性的紅斑,伴有瘙癢,而且有一些伴隨症狀,比如怕冷、手腳涼、月經延遲以及舌質淡、苔白、脈滑等。對於寒冷性蕁麻疹,可以選擇麻黃方治療。麻黃方的組成是根據蕁麻疹寒冷型的特點辨證調治,方藥組成主要是麻黃、白鮮皮、陳皮、丹皮、丹參、杏仁、浮萍、乾薑皮等進行加減。還可以外用爐甘石洗劑治療,並且囑避免辛辣刺激性飲食,要注意保暖。
兒童出現蕁麻疹後需要及時的就醫,如果是由於進食某種食物引起的蕁麻疹,很可能會出現喉頭部位的水腫。蕁麻疹嚴重者會出現血壓下降、心率增快,繼而出現過敏性的休克危及生命,一定要就近就醫,給予抗組胺藥物口服。對於兒童來說比較安全的抗組胺藥物有氯雷他定、西替利嗪、地氯雷他定等,一定要遵醫囑規律服藥。
我們主要根據冠狀動脈病變的分級來進行定期的隨診,冠狀動脈病變分為五級,第一級是冠狀動脈沒有進行任何擴張,第二級冠狀動脈是一過性擴張,在1個月之內就能夠完全恢復,第三級冠狀動脈出現中等大小的冠狀動脈瘤,第四級是冠狀動脈出現巨大的冠狀動脈瘤,甚至還有其它的多支動脈有中等大小的冠狀動脈瘤,第五級是巨大冠狀動脈瘤,甚至合併了狹窄。一般出院之後,建議家長出院之後1周、1個月、3個月、6個月來進行前期比較密集的隨診,1年之後也要進行全面的評估。出院之後一般建議家長定期按照上述的時間進行心臟彩超、血常規、CRP、血沉的檢測。一般川崎病口服的阿司匹林和潘生丁,還有其它的嚴重的冠狀動脈病變,甚至會出現吃到華法令這種情況。簡單的冠狀動脈病變沒有嚴重的冠狀動脈瘤,或者沒有多支的冠狀動脈瘤改變,一般吃藥是阿司匹林加潘生丁,大概要吃到2個月左右,之後來定期的隨診。對於出現這種3級以上的冠狀動脈病變的孩子,就比較特殊,一直要長期的隨診,直到冠狀動脈瘤的病變完全的消失,出現了巨型的冠狀動脈瘤,肯定要隨診終生。這種定期的評估出現冠狀動脈巨瘤的孩子,除了常規的心臟彩超,1年或者半年可能要做一個運動平板的試驗。另外,巨大冠狀動脈瘤的孩子1年或者2年可能要做冠狀動脈造影檢測,這種需要終生的隨訪。對於它的活動的注意事項,2級以下的病變的孩子,沒有口服阿司匹林的情況下,不用運動的限制。如果在口服阿司匹林、華法令的情況下,一般要避免劇烈的撞擊式的運動。巨大冠狀動脈瘤或者有多支的冠狀動脈病變的孩子家長還是要謹慎,因為在吃一些抗凝的藥物,這個時候一定要避免一些劇烈的運動,以免出現凝血功能不好,甚至冠狀動脈瘤破裂的這種突發事件。
患者突然起蕁麻疹,多數是因為過敏因素所導致,比如食物或吸入物過敏,感染也可以誘發蕁麻疹,且感染所誘發的蕁麻疹多數伴有發熱。如果患者身上突然出現了紅斑、風團,伴有明顯瘙癢,臨床上判斷是蕁麻疹,可以立即口服抗過敏藥物,常用的是二代H1受體拮抗劑,比如氯雷他定或西替利嗪,具有抗組胺、抑制肥大細胞脫顆粒、抗過敏、止癢等功效,比較瘙癢的患者局部也可以外塗爐甘石洗劑。
川崎病的俗稱叫川崎病,但是它的學名叫做皮膚黏膜淋巴結綜合徵。這個病目前病因不是特別明確,有關一些流行病調查結果顯示,它可能與一些病毒、細菌、支原體、衣原體、立克次氏體或者像鏈球菌感染這些有一定相關性,但是確定是不是由它們引起,目前也沒有得到證實。川崎病主要是一種免疫損傷 ,就是通過這些病原菌感染或者有可能釋放的一些毒素,導致機體的一些免疫性損傷,可能會引起全身血管性病變,累及血管主要是容易累及到冠狀動脈。為什麼川崎病大家這麼重視,它有可能會出現一些比較嚴重的後果,主要是冠脈損傷就可能引起冠狀動脈病變,長大以後有可能會出現像動脈瘤之類,一旦出現破裂出血,就可能會導致心源性猝死。