小兒先天性肛門狹窄需要根據狹窄程度和類型選擇合適治療方法，例如部分輕度肛門狹窄可以通過反覆長時間擴肛，即肛門擴張術，通過反覆長時間擴肛後，大部分患兒可以恢復到正常排便功能。部分中度、重度增多狹窄病人保守治療幾乎無作用，口服藥物或其他藥物治療也無作用。中度和重度肛門狹窄患者往往需要手術治療，手術時機應該儘可能選在梗阻發生前，手術方式選擇有一個原則，一般以微創治療為主，因為小孩身體較為嬌嫩，體質較弱，如果手術創傷過大，有時很容易引起較多其它意想不到併發症。

單純性肛門只是膜狀狹窄類先天性肛門狹窄，只需把隔膜切除，進行隔膜切除術可以解決問題。還有輕度肛門狹窄可以選擇縱切橫縫術，與平時進行肛管狹窄手術相同，或經會陰進行肛門成形手術以擴大肛管口徑。肛管交接處狹窄因狹窄是環狀，因此這時需要把狹窄閥打開，進行狹窄鬆解術可以達到較好效果。無論進行何種手術方式，在術後都需要擴肛治療一段時間，擴肛時機選擇一般從手術後2周開始，即術後14天后開始，需要持續擴肛3-6個月，一直到肛管能夠通過食指排便通暢，出現排便通暢後才能達到效果。擴肛為防止在術後肉芽生長，和瘢痕恢復過程中因為瘢痕攣縮導致再度狹窄，因此擴肛在術後非常必要，一定需要堅持。