先天性肛門閉鎖一經診斷必須手術治療，不手術會危及生命。根據肛門閉鎖類型進行手術，位置很低，直接有瘻口，可能採用一期手術。假如有瘻，如膀胱瘻、前列腺部瘻或者尿道瘻，採用分期手術。第一期先做腸造瘻，把部分結腸拖到腹壁上，先從腹壁上排便，可以把腸道解剖出來，固定到相對正常位置，同時把瘻口處理，待傷口長好以後把腸道送回，完成肛門閉鎖手術。

以往採用傳統手術，創傷比較大，切口較大，不容易癒合。現在採用微創手段，很多中高位肛門閉鎖都採用微創方法進行遊離，損傷較小，恢復較快，治療效果較好。