腸道間質瘤的治療方法有多種，要根據病人的狀況、間質瘤分期選擇不同的治療方法，包括手術治療、化療、藥物治療。

如果間質瘤長在小腸，進行小腸切除。如果間質瘤長在大腸，則為大腸部分切除，切除目的是儘量達到根治。如果腸道間質瘤進展到晚期，或者已經有遠處轉移，出現肝轉移或腹腔轉移，此時不能進行根治性切除，可以進行姑息手術。術後依賴藥物治療，如伊馬替尼等。