惡性橫紋肌肉瘤是一種惡性程度較高的軟組織肉瘤，外陰的橫紋肌肉瘤發生年齡較早，平均年齡31歲左右。此病發展較快，可以發現外陰快速腫脹，進行性增大，局部疼痛，有時長出的瘤體類似息肉狀或者菜花狀。

腫塊較小，位於皮下，可以沒有症狀，以後腫塊逐漸增大而侵犯皮膚形成潰瘍，有時患者會有不規則的陰道出血和排液。如果同時伴有感染，會出現疼痛，甚至全身症狀，比如食慾減退、體重下降等。病人因為腫塊、出血、疼痛到醫院就診，常見陰道上1/3，以陰道前壁居多，腫瘤呈一個或多個息肉狀、葡萄狀腫塊，小的0.2cm，大的甚至達到15cm，多數在3-4cm，且表面光滑。

橫紋肌肉瘤切下做活檢時，可以看到成熟的橫紋肌纖維有明顯橫紋，甚至充滿整個陰道，有時長到陰道外。這種橫紋肌肉瘤可以較早的發生遠處轉移和周圍擴散，治療主要以手術為主，放療、化療可以提高療效。