骶尾部脊索瘤為骶骨骨質內低度惡性的腫瘤，常呈浸潤性生長，導致周圍骨質破壞。另外，腫瘤常包繞周圍血管、神經，從而造成手術切除困難。手術時建議進行廣泛切除，儘量完整切除腫瘤，但該手術會導致患者骨盆不穩，因此需要進行骨盆重建。同時，在不影響腫瘤完整切除的情況下，應儘可能保留至少一側的骶上神經根或一側的骶1至骶3神經根，並且配合術後功能鍛鍊，以最大程度保留大小便功能和性功能。

骶3以下的脊索瘤如果體積較小，同時邊界清楚時，建議將腫瘤整塊切除，可以一併切除骶4和骶5的神經，手術切除以後患者還需要進行放療。雖然脊索瘤對化療不太敏感，但放療能夠延緩腫瘤的復發速度，尤其是質子或碳離子放療有更高的局部控制率。當然，隨著外科技術的提高，目前對於比較高位的骶骨脊索瘤也可進行全骶骨切除。