脊索瘤來源於胚胎組織殘留脊索，雖然是低度惡性腫瘤，但複發率相當高。現在目前的標準治療是手術儘可能乾淨切除腫瘤，加上術後給予高劑量放療，但即使這樣治療處理後，仍有50%病人在5年之內復發。腫瘤一旦復發5年生存率不到10%，預後很差，因此首次治療需要儘可能控制腫瘤。

現在比較熱門的研究是藥物治療，包括靶向治療和免疫治療，但目前這些藥物都在臨床研究階段，並沒有哪種藥物有確定療效能進入指南。常規X線放療目前能取得確定療效，如果是重離子放療，比如快中子、質子放療、碳離子放療可能取得更好療效，但目前數據很少，並不能真正成為指南。