針對肺動脈高壓首先進行病因治療，在明確肺高壓的基礎疾病和觸發因素之後，肺高壓的首要治療是針對基礎疾病和相關疾病，這對治療成功至關重要。由於低氧性肺動脈高壓的始動因素是缺氧，因此對此類患者的病因治療就是吸氧。迄今為止，能改善慢阻肺患者長期預後的措施之一就是氧療。一旦慢阻肺病人合併呼吸衰竭，可以開始長程家庭氧療。長程氧療能夠明顯改善慢性阻塞性肺病病人的生活質量，氧療在先天性心臟病相關肺動脈高壓病人無效，吸氧的指徵是血氧飽和度低於90%。

對心衰病人可以給予利尿劑、洋地黃類藥物，必要時給正性肌力藥物，但要警惕長期利尿劑的副作用，可能出現電解質紊亂、低血壓、左心功能不全、右心功能不全等一系列併發症。對抗原位血栓，通常病人需要口服華法林等藥物。還有一些特殊降低肺動脈高壓疾病藥物，需要醫生判斷之下聯合使用。