重度肺動脈高壓患者預後較差，死亡率較高，與病因有一定關係。肺動脈高壓要積極治療，特別是血管舒張藥物的使用。同時對患者心理治療也非常重要。患者需預防併發症的出現，避免感冒，誘發心功能不全加重。若出現心衰需積極有效的治療。此外，重度肺動脈高壓，要早期預防，輕度肺動脈高壓，需積極治療，延緩或阻止向重度肺動脈高壓發展。