原發性骨髓纖維化症又稱之為髓纖，是一種骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，首先主要發生在脾，其次在肝和淋巴結內的髓外造血。

典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現幹抽，脾常明顯腫大，並且有不同程度的骨質硬化。如果臨床出現以下症狀時，需要提醒患者加強注意，到醫院進行相關檢查，包括逐漸出現的疲乏無力、皮膚黏膜蒼白、關節疼痛、發熱、左上腹不適、肝脾腫大，晚期可出現嚴重的貧血和出血情況，都需要鑑別是否出現原發性骨髓纖維化症。