進行性肌營養不良由於多種遺傳方式引起，並根據疾病的年齡、肌肉萎縮的分佈也不一致，病程發展速度不同，和疾病的預後情況也不一樣，臨床表現上有不同的特點。進行性肌營養不良的臨床表現主要有以下幾個方面：

1、肌肉的假性肥大，由於該疾病的空間結構的變化和功能喪失的程度不一樣，可以分為兩種，一種是Duchenne的肌營養不良，第二種是Becker的肌營養不良，而這兩種肌營養不良的表現基本相似，都有雙側的腓腸肌假性肥大，就是雙側的小腿肌肉變的非常肥大，觸摸比較硬，但是肌肉表現無力，運動、起身比較困難；

2、特徵性的步態，表現為鴨步，顧名思義就是走路姿勢像鴨子，因為背部的肌肉無力，使站立時的腰椎過度前突，而行走的骨盆向兩側的上下搖擺；

3、攀登起立徵，患者由於腹部肌肉或者髂腰肌肉沒有力氣，由躺著變成站立位的時候，病人必須先轉為俯臥位，也就是從躺著變成趴著，然後雙手撐著雙腳，慢慢撐著膝蓋，依次的攀附方能起身，是這一類病人最特徵的表現；

4、翼狀肩胛，表現為雙手抬起無力，雙手向前伸，或者推牆的時候，兩側的肩胛骨像一對翅膀樹立在背部。