特發性肺纖維化無明確病因，發病機制到目前仍不清楚，多為內因、外因共同作用的結果。好發於老年男性、吸菸者。肺部病理特徵為尋常型間質性肺炎，以纖維結締組織增生為主要特徵。糖皮質激素、免疫抑制劑治療無效，表現為進行性呼吸困難、刺激性乾咳。疾病預後差，中位生存期約為2.8年。