嗜鉻細胞瘤一旦確診，應立即開始應用腎上腺素能受體拮抗劑治療，以降低血壓、減輕症狀，也可使用β受體拮抗劑如普萘洛爾控制心動過速或心律失常。約10%發生於腎上腺內的嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤。因此如手術探查發現為雙腎上腺腫塊，腎上腺內惡性腫瘤可能性將低於10%。

腎上腺內嗜鉻細胞瘤手術應將兩側腎上腺切除，術後需要用糖皮質激素以及鹽皮質激素替代治療。外科手術成功治療後，一般預後較好。對不能手術切除惡性嗜鉻細胞瘤或轉移性病灶則需化療和放療，但效果差。通常惡性嗜鉻細胞瘤病人生存期少於5年。