皮肌炎和多發性肌炎都是自身免疫性疾病，是常見風溼免疫科結締組織病中的一大類。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感覺到，多發性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。兩種疾病都會出現肌肉受累，所以表現為肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉無力，甚至晚期出現肌肉萎縮。
皮肌炎和多發性肌炎不同地方在於，皮肌炎除肌炎以外還有皮炎，所以皮肌炎患者可出現各種皮膚表現，最常見頸部V字形領，即頸部V區皮疹；像披肩樣頸背部皮疹，叫披肩樣皮疹。還可以出現關節伸側，即關節伸展側，如手指關節伸側、胳膊肘伸側、肩膀上方、膝蓋上方等部位。部分患者在眼瞼上方出現水腫性紅斑，叫向陽疹。所以皮肌炎和肌炎最大區別是出現皮疹，即皮膚表現，在肌炎基礎上再有皮膚表現時就稱為皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表現並不突出，而以皮炎為主，也是一種特殊類型的皮肌炎。