神經纖維瘤目前主要以神經外科手術治療為主，暫時沒有某種藥物能夠有效地控制神經纖維瘤，患者的神經纖維瘤是否需要手術切除，取決於是否引起患者出現相關症狀。如果患者患有的神經纖維瘤導致患者出現相關的症狀，比如典型的神經根痛，或者出現神經功能障礙，都需要進行神經外科手術干預。

另外一些神經纖維瘤可能發生在體表的不同部位，例如發生在乳腺、腹膜後等，需要其他的相關科室進行處理。比如乳腺外科需要切除乳腺神經纖維瘤，腹膜後神經纖維瘤需要由泌尿外科切除，還有部分發生在肢體的神經纖維瘤，需要骨科或者骨腫瘤科進行處理。總體而言，神經纖維瘤仍然以手術治療為主，當然目前也有處於臨床前研究的一些藥物，正在逐步進入臨床試驗，但是目前仍未有確切的藥物能夠治療神經纖維瘤。