神經纖維瘤病根據病理類型不同，影像學表現也各不相同，具體情況如下：

1、神經纖維瘤病Ⅰ型：它主要是一種周圍型神經纖維瘤，突出的表現是椎管內尤其是髓外硬膜下形成多發的椎管內神經纖維瘤、神經鞘瘤。它主要沿神經根分佈，病變位於髓外硬膜下，通常形成圓形、類圓形或者臘腸狀的腫瘤，在增強掃描時有明顯的強化。部分腫瘤還可以沿脊神經根，形成椎管內外溝通的、跨越椎間孔的啞鈴型腫瘤，同時患者還可以合併蝶骨發育不良以及顱內膠質瘤等表現；

2、神經纖維瘤病Ⅱ型：突出表現為雙側前庭神經的施萬細胞瘤，即雙側橋腦小腦角區的一種佔位性病變，伴有內聽道明顯擴大，病變呈明顯的強化，中間可以有壞死形成。同時患者還可以合併顱內多發的腦膜瘤，比如大腦半球的凸面、大腦鐮旁、靜脈旁、小腦幕等位置的腦膜瘤。

所以不同的神經纖維瘤病有不同的神經影像學表現，但是這些影像學表現比較有特點，如果掌握了它的基本特徵，在診斷上通常不會有明顯的困難。