原發性膽汁性膽管炎進展到肝硬化第四期，與一般肝硬化病人表現一樣。肝硬化症狀主要表現為肝功能減退和門靜脈高壓兩組症狀。肝功能減退主要表現右上腹不適、消化不良、牙齦出血和皮膚黏膜出血點、止血功能異常。門靜脈高壓主要是門靜脈壓力升高，可以出現腹水和食道胃底靜脈曲張，有的病人門靜脈高壓還會出現腎臟供血減少，甚至肝腎綜合徵。進展嚴重的病人還會出現肝性腦病、慢加急性肝衰竭、急性肝衰竭等臨床表現。