原發性硬化性膽管炎，大部分屬於自身免疫性疾病，因為目前機理不清楚，無結石或者未找到引起膽管炎的原因，患者自覺高燒或者出現黃疸，該病多見於年輕男性。此外，該病通常伴有自身免疫性腸病，最常見的是潰瘍性結腸炎或者是自身免疫性腸炎。一旦患有硬化性膽管炎，目前尚無有效的治療藥物，需要預防膽管炎的進一步發展。如果是小兒硬化性膽管炎，反覆發燒、感染，進一步肝功能損害造成肝功能衰竭、肝硬化，目前的治療方法只能做肝移植。