煙霧病並非全為先天性因素,其部分患者為先天性,部分患者為後天因素慢慢演變成煙霧病。煙霧病即患者頸內動脈末端閉塞,無法看清二級血管,代之以新生的毛細血管網。這些血管網非常稚嫩、非常細、管壁非常薄,從影像觀察血管類似煙霧。

正常人的血管類似大樹,存在一級分叉、二級分叉、三級分叉,最後出現毛細血管網。但煙霧病患者的血管都很細,管腔小且管壁薄。部分患者在出生或很年幼時血管沒有一級、二級、三級的分叉,而部分患者為隨年齡增長,基礎疾病增加,如動脈硬化、紅斑狼瘡等後天因素造成患者的血管閉塞,代之以較細的毛細血管。