先天性梗阻性腦積水的症狀表現如下：
1、頭顱比例失調：頭圍擴大、前囟顱縫未閉合，故見患兒頭顱的比例失調，頭顱大於軀幹，頭蓋部分比顏面部分大。前額膨出尤為明顯，頭皮變薄、無光澤。頭皮靜脈因迴流障礙而怒張，前囟擴大，張力增高；
2、顱內壓增高：如患兒為立位且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，看不到正常搏動時，則表示顱內壓增高；
3、破罐音：為嬰幼兒腦積水典型症狀，破罐音即腦積水患兒在額顳頂交界處，頭部叩診時其聲如同叩破罐或成熟的西瓜；
4、落日現象：患兒眼球呈下轉位，大部分虹膜為下眼瞼所覆蓋，只有少部分外露，如同夕陽落到地面以下；
5、頭顱透光性：在重度腦積水如腦皮層厚度不足1cm時，用強光照射頭皮透光則為陽性，如不透光則為陰性；
6、視乳頭水腫及萎縮：由於擴大了第三腦室前部，直接壓迫視神經，故原發性視神經萎縮較多見，即使顱內壓增高，也看不到視神經乳頭水腫。在腦積水早期，即使有視神經萎縮，對視力的影響也不大，主要是顱腔擴大使顱內壓得到某種程度代償的緣故。