先天性尿道瘻主要表現為小兒出生後，尿道腹側有一小的瘻孔。一般建議在一歲半左右，進行早期手術治療。後尿道瘻是指後尿道和相關器官間有先天性的缺損，女性比較多見，如膀胱陰道瘻和尿道陰道瘻等。對於膀胱陰道瘻，通過手術進行膀胱修復；對於尿道陰道瘻，一般需年齡在十幾歲、陰道發育後，通過局部皮瓣轉移進行陰道修復。其他還有尿道直腸瘻，一般也採取手術治療，將膀胱直腸黏膜進行分離，在直腸或腹部進行修補。