腫瘤性病變只會隨著年齡增長而逐漸增大，一般不會自行消失。因此，一旦確診錯構瘤後，在病情穩定、錯構瘤體積較小，且無破裂出血風險的情況下，需採取嚴密的觀察措施，注意錯構瘤的變化。當病變達到一定程度後，需要給予處理。比如存在出血傾向時，需要進行栓塞治療，或位置較好時，可以進行手術切除，但前提是需要保留腎臟。

如果是結節硬化症相關的血管平滑肌脂肪瘤，則必須通過藥物控制，否則最終可能會出現腎衰，因為它除了表現腎臟錯構瘤外，還會在身體其它的多個器官同時合併良性腫瘤。