房間隔缺損可根據房間隔缺損部位進行分型，包括原發孔房間隔缺損、繼發孔房間隔缺損、靠近上腔靜脈的靜脈竇型缺損、冠狀靜脈竇口處的無頂冠狀靜脈竇綜合徵。

幾種房間隔缺損由於缺損位置不同，造成影響的差異較大，如卵圓孔未閉為正常的胎兒結構，其大小、位置對心臟影響較小。繼發孔房間隔缺損，既可以小至針尖樣，也可以大到佔據整個心房甚至全部缺損，形成單心房樣改變，此時對心臟影響較大。