升主動脈向上存在一個弓形位置叫主動脈弓。主動脈弓上有供應頭頸部的大動脈，多由3-4個分支。

正常主動脈弓走形為左心室發出後向左側胸腔走，部分患者自左心室發出後向右側胸腔走，或向脊柱一側即患者後側或右後側走，即為右位主動脈弓。

右位主動脈弓多合併有其他畸形，如室間缺損、動脈導管未閉等，可引起呼吸困難、吞嚥困難、聲音嘶啞等症狀。