先天性膽管擴張症又稱為先天性膽總管囊腫，一經診斷，必須手術治療，而且越早越好，儘量不要耽誤。如果耽誤時間過長，會增加手術難度，也會增加手術併發症發生。手術方式主要分為開腹手術和腹腔鏡手術，隨著腹腔鏡技術提高，目前腹腔鏡開展率越來越多，而且對患者非常好。

手術方式主要是膽總管囊腫切除，然後再加上膽總管空腸Roux-en-Y吻合，稱之為膽腸引流術，此術式是非常理想治療疾病的手術方式。如果位於早期，膽管擴張症孩子合併炎症，不能耐受手術，一般先進行膽管外引流術，同時控制炎症，當病情穩定1-3個月以後，再進行根治性膽總管切除加膽管空腸Roux-en-Y吻合。