膽管囊腫是一種先天性膽管發育異常，多見於10歲以下的女性。膽管囊腫的分型，I型是囊腫型，佔80%-90%，膽管呈囊狀或梭形擴張；Ⅱ型是憩室型，佔2%，膽總管一側憩室樣擴張、突出；Ⅲ型是壁內段膽總管囊性膨出；Ⅳ型是膽管多發的囊腫；Ⅴ型是Caroli，表現為多發性的或者單發性的肝內膽管囊腫，臨床上膽管囊腫可出現腹痛、黃疸和腹部包塊等。膽總管一側或整個膽總管呈囊性擴張，囊壁菲薄而外形光滑，囊內密度均勻，呈水樣密度，CT值是0-15Hu，分界清楚。巨大膽管囊腫可突入肝內，肝內膽管不擴張或輕度擴張，與膽總管擴張的程度不成比例。靜脈期注射膽影葡胺，CT掃描見囊腫為均一的高密度，也可僅見部分臟器進入囊腫，提示囊腫與膽管相通，有助於診斷。Caroli的分型，分I型是肝內膽管囊腫，表現為肝外周呈多發大小不等的囊狀低密度，並與膽管相通，囊內可見點狀的高密度，增強掃描明顯強化，此徵為中心點徵，到中心點為門靜脈，囊腫可合併結石，靜脈膽道造影顯示造影劑充盈擴張膽管。