骶尾部畸胎瘤的確切病因不肯定，有較多的學說，目前大家比較接受的是原始生細胞學說。所謂原始生細胞學說是指，在胚胎期具有全能幹細胞性質的細胞，脫離了機體的調控發生異常移行，且在不該出現的地方出現並生存，繼而分化發育成為腫瘤細胞。

骶尾部容易發生畸胎瘤，是因為骶尾部的尾骨是原始生殖細胞富集處，所以骶尾部發生畸胎瘤的機會，相對高於其他部位。同樣在做骶尾部畸胎瘤手術時，要求將尾骨切除，原因是如果保留尾骨，會大大增加術後復發概率。