畸胎瘤治療取決於病變部位與組織病理類型，對於良性畸胎瘤，如果病變較小可動態觀察。如果腫物出現增大或不能除外惡變現象，可考慮行手術切除，惡性畸胎瘤則採用手術聯合化療藥物治療。

若發生在卵巢則行患側附件切除術，對側卵巢與子宮未累及，僅切除患側附件即可。睪丸畸胎瘤癌變時，需手術切除睪丸，而骶尾部畸胎瘤較常見，應首選手術治療。惡性畸胎瘤對化療敏感，故手術切除後應儘快行化療。

畸胎瘤是來源於胚胎性腺的原始生殖細胞，為常見生殖細胞腫瘤，大多數由多胚層組織構成，偶見只含有一個胚層成分。多數為良性，好發於生殖腺及身體中線位置，常見於卵巢、睪丸、骶尾部、縱隔、腹膜後等部位。