先天性巨結腸患兒病情穩定後手術可以立即進行或者延期一段時間，在等待手術過程中患兒需要定期擴肛或洗腸以保持排便，腸管極度擴張延展過程中有時需要數週甚至數月進行洗腸，直至擴張腸管直徑較前恢復再行手術。有一部分患兒需要先行腸造瘻術，取出巨大糞時進行腸道減壓，改善腹段情況。而且經過術前的準備，改善、擴張腸管，手術中儘量減少擴張腸管的腸段，可以減少術後併發症的發生。

先天性巨結腸患者確診以後需要行手術，巨結腸患兒長期便秘、營養攝入不足，常表現為消瘦，身高、體重不達標，以及脂肪含量偏少、低蛋白血癥、免疫力下降，術前的營養支持對加快術後機體恢復和降低併發症發生率有重要意義。腸梗阻、先天性巨結腸相關性小腸結腸炎患者症狀嚴重時需要留置胃管並接受靜脈營養支持治療、廣譜抗生素治療，同時需要評估患兒可能存在的其他先天性畸形和心血管及呼吸道疾病的風險，並由此制定完整的治療方案。