通常先天性巨結腸患兒在新生兒期即可出現明顯的症狀，所以在新生兒期就需要進行治療。新生兒期一般採取保守治療，主要是給予灌腸、開塞露助排便等，以維持患兒排便、減輕腹脹。根據醫院的條件和病人的條件，可以選擇根治性手術的時機，一般來講患兒體重在五公斤以上，可以考慮進行根治性手術。當然手術的時機也與醫院的手術經驗有關，如果醫院對年齡較小的患兒進行手術的經驗不多，可以先進行保守治療，待患兒體重更大些、身體條件更好些以後，再進行手術治療。如果出現比較嚴重的併發症，如嚴重的小腸結腸炎，保守治療不易控制，需要急診進行結腸造瘻手術，以緩解緊急的情況，緊急情況緩解以後再考慮根治性手術。