根據病變累及的腸管範圍，先天性巨結腸的主要分型如下：

1、常見型：臨床最多見，病變累及的範圍是從肛門到乙狀結腸的遠端，整個區域沒有神經節細胞分佈；

2、短段型：病變的範圍主要是在直腸的遠端；

3、長段型：累及範圍比較廣，一般是累及降結腸、結腸脾曲，甚至可以達到橫結腸的中段；

4、全結腸型：或者叫全結腸迴腸型巨結腸，這種類型的累及範圍，達到整個結腸甚至部分的迴腸末端，有極少數的患兒，整個腸管都會受累。

先天性巨結腸病變累及的範圍越短，相對來講治療效果越好。如果是全結腸型或者是整個腸管都受到累及，治療效果會比較差。