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目前專家認為，先天性膽道閉鎖種疾病，最好手術年齡是出生後2個月以前。因為膽道閉鎖出生後目前沒有準確診斷手段，還要治療觀察。出生2個月內膽道閉鎖患兒肝臟病變可疑，手術後如果膽汁排出通暢，膽汁淤積性肝硬可以迴轉。
先天性膽道閉鎖是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，也是導致新生兒阻塞性黃疸的最常見原因。按閉鎖部位主要分為肝內型、肝外型和混和型。其中以肝外膽道閉鎖最為常見。 先天膽道閉鎖多是足月產嬰兒，在生後1-2周時往往被視作正常嬰兒，大多數並無異常，糞便色澤正常。其主要症狀表現如下: 1、黃疸：其典型表現是梗阻性黃疸。一般在生後2-3周逐漸顯露，有些病例會出現於生後最初幾天，常會做為生理性黃疸處理。鞏膜褐色、皮膚由金黃變為綠褐色或暗綠色，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以後變成無膽汁的陶土樣灰白色。在病程較晚期時，偶可略現淡黃色。小便會隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布染黃。皮膚可因瘙癢而有抓痕。2-3個月後可發生出血傾向以及凝血機制障礙。晚期可表現為重度黃疸。 2、營養發育不良：在初期時嬰兒情況尚屬良好，但有不同程度的營養不良，身長和體重不足，在疾病後期可出現脂肪性營養不良、脂溶性維生素缺乏症狀，會有營養不良、貧血、發育遲緩、反應遲鈍等表現。 3、肝脾腫大：早期肝脾正常，很少會捫及到。隨病情發展而呈現進行性腫大，3個月左右可發展為膽汁性肝硬化，伴有腹水及門靜脈高血壓症，且肝大可達臍下。如不能儘早手術重建膽道，最終常因為感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出生1年左右死亡。 因本病在出生初期可表現正常，所以早期鑑別阻塞性膽管疾病，是新生兒肝炎綜合徵還是膽道閉鎖，是極為重要的。
膽道閉鎖是普外科常見的先天性膽道發育畸形，目前治療膽道閉鎖採用的經典術式為葛西手術，即肝門區與空腸的Roux-en-Y吻合術，手術創傷較大。術後的併發症有近期併發症及遠期併發症，常見分析如下：
先天性膽道閉鎖是一種嚴重影響幼兒生命健康的先天性疾病，主要表現為肝內外膽管閉塞，導致膽汁無法正常排出。從而引起患兒肝臟出現炎症，進一步發展為肝硬化，甚至肝衰竭，影響到生命。外科治療是唯一可以治癒先天性膽道閉鎖的手段，正規的外科治療可以達到痊癒的目的。
膽道閉鎖是指膽道先天性原因，沒有形成流暢通道，不做外科干預或引流，讓膽紅素自行下降比較少見。部分患者膽紅素上升到一定程度之後，膽紅素經尿或經其它渠道排洩，會短暫不明顯升高，甚至下降。
一般來說如果先天性的膽道閉鎖不採取任何的手術治療，這種情況下可能生存期僅有1年。建議在3個月月齡的時候進行相應的手術，如採取肝門空腸的吻合術，能夠有效的用腸道替代閉鎖的膽道，讓膽汁引流通暢。
先天性膽道閉鎖是兒童肝移植裡最常見病種，但膽道閉鎖是非常複雜的病，到現在為止沒有人研究出具體原因。現在比較認可的說法是逐漸進展的膽道自身免疫性疾病，表現為患兒出生以後越來越黃，小便越來越黃，大便越來越白，而且可能出現生長發育遲緩，到後面出現肝腹水、肝硬化。
小孩膽道閉鎖最好在2個月以內診斷明確，事實上很多地方做不到，因為早期表現跟一般膽汁淤積性肝炎非常像。膽道閉鎖危害很大，超過2個月孩子時間每進展1周，肝臟硬化可能呈幾何級增長，肝硬化程度可能進展50%，所以早期能夠發現、早 期能夠診斷膽道閉鎖，手術效果更好。等到孩子已經超過3個月或者甚至4個月以後再來診斷明確，葛西手術效果非常差，這個時候肝臟已經表現為失代償，在Child-Pugh分級裡出現C級或者已經表現為腹水或者凝血功能異常。
膽道閉鎖是由先天性膽管發育異常引起，很多原因不明。最新的研究表明膽道閉鎖是病毒誘導的自身免疫性疾病，機體在致病因素的作用下，對膽道特異性抗原產生自身免疫損傷，導致整個膽道不發育或者發育不良，引起一系列膽道梗阻的症狀。
新生兒膽道閉鎖是先天性，膽道沒有發育導致出生體重比較小，由於膽汁不能分泌到正常的腸道，脂肪吸收障礙，出生後體重不增。膽道閉鎖新生兒的關鍵症狀是黃疸，伴有白陶土色大便及深色小便，尿膽紅素、肝纖維化和肝硬化會在晚期出現。即使是宮內形成膽道閉鎖出生時也很明顯的患兒，三個月以內很少出現腹水和明顯的肝脾腫大。
目前新生兒膽道閉鎖的確診屬於世界性難題，無特異性檢查可以確診膽道閉鎖，比較多見的是實驗室檢查。膽道閉鎖通常表現為中度或者高度的直接膽紅素升高，佔總膽紅素水平的50%-80%；轉氨酶正常或輕度增高，γ穀氨酸肽酶明顯增高，血清膽紅素水平持續不變或進行性升高。特別是當直接膽紅素佔總膽紅素60%以上，是診斷膽道閉塞最重要的實驗室檢查。