專業醫療知識 · 守護您的健康
多發性硬化的影像學主要依賴磁共振檢查，頭顱磁共振可以顯示出多發性硬化患者的腦白質脫髓鞘病灶，常見於側腦室旁，特別是側腦室的前角和后角周圍，在半卵圓中心和胼胝體有時也可以見到多發性的融合斑。
多發性硬化(multiplesclerosis，MS)是一種以中樞神經系統炎性脫髓鞘病變為主要特點的免疫介導性疾病，病因尚不明確，可能與遺傳、環境、病毒感染等多種因素相關。MS病變具有時間多發和空間多發的特點。 MS好發於青壯年，女性更為多見，男女患病比例為1：1.5~1∶2。臨床表現多樣，常見症狀包括視力下降、複視、肢體感覺障礙、肢體運動障礙、共濟失調、膀胱或直腸功能障礙等。 臨床分型 1、復發緩解型：此型表現為明顯的復發和緩解過程，每次發作後均基本恢復，不留或僅留下輕微後遺症。MS患者80%~85%最初病程中表現為本類型。 2、繼發進展型：約50%的復發緩解型患者在患病10~15年後疾病不再有復發緩解，呈緩慢進行性加重過程。 3、原發進展型：此型病程大於1年，疾病呈緩慢進行性加重，無緩解復發過程，約10%的MS患者表現為本類型。 4、其他類型：根據MS的發病及預後情況，有以下2種少見臨床類型。 （1）良性型MS：少部分MS患者在發病15年內幾乎不留任何神經系統殘留症狀及體徵，日常生活和工作無明顯影響。 （2）惡性型MS：又名爆發型MS或Marburg變異型MS，疾病呈爆發起病，短時間內迅速達到高峰，神經功能嚴重受損甚至死亡。 兒童MS：兒童MS中95%為復發緩解型，80%與成人MS特點相似，其MRI相關空間多發、時間多發標準同樣適用；但約15%~20%的兒童MS，尤其是小於11歲的患兒，疾病首次發作類似於急性腦病或急性播散性腦脊髓炎過程，所有MS患兒中約10%~15%可有長節段脊髓炎的表現，推薦對患兒進行動態MRI隨訪，當觀察到新的、非ADEM樣發作方可診斷MS。 治療： 分為：急性期治療；緩解期治療：即疾病修正治療(DMT)；對症治療；康復治療。 1、急性期治療： （1）糖皮質激素：大劑量，短療程。 a、成人從1g/d開始，靜脈滴注3~4h，共3~5d，如臨床神經功能缺損明顯恢復可直接停用。如臨床神經功能缺損恢復不明顯，可改為口服醋酸潑尼松或潑尼松龍60~80mg，1次/d，每2d減5~10mg，直至減停，總療程不超過3~4周。 b、兒童按體重20~30mg/(kg·d)，靜脈滴3~4h，1次/d，共5d，症狀完全緩解者，可直接停用，否則可繼續給予口服醋酸潑尼松或潑尼松龍，1mg/(kg·d)，每2d減5mg，直至停用。 （2）血漿置換：急性重症或對激素治療無效者，可於起病2~3周內應用5~7d的血漿置換。 （3）IVIG缺乏有效證據，僅作為一種備選治療手段。用於妊娠或哺乳期婦女，不能應用激素治療的成人患者或對激素治療無效的兒童患者。推薦用法為：靜脈滴注0.4g/(kg·d)，連續用5d為1個療程，5d後，如果無效，則不建議患者繼續使用，如果有效但療效不是特別滿意，則可繼續每週用1d，連3~4周。 2、緩解期治療：目標：MS為終身性疾病，其緩解期治療以控制疾病進展為主要目標，推薦使用疾病修正治療(DMT)治療。常用藥物有特立氟胺、重組人β-1b干擾素、阿侖珠單抗、米託蒽醌等。 3、對症治療：包括痛性痙攣、慢性疼痛、感覺異常、抑鬱、焦慮、震顫、認知障礙等症狀的對症治療。 4、康復治療及生活指導：對伴有肢體、語言、吞嚥等功能障礙的患者，應早期在專業醫生的指導下進行相應的功能康復訓練。
部分多發性硬化脫髓鞘可以治癒，神經元表面由髓鞘組成，中樞神經髓鞘是少突膠質細胞的一部分，當神經系統發生特異性免疫反應，損傷細胞髓鞘時會出現脫髓鞘改變。少突膠質細胞可以在內環境穩 定後進行修復，部分多發性硬化可以在髓鞘進行修復，逐漸消除。
多發性硬化可累及中樞神經系統多個部位，累及不同部位時可出現不同臨床表現，包括癱瘓，但並不絕對是癱瘓表現。累及支配運動功能的部位後可出現癱瘓表現，癱瘓形式包括雙下肢無力。損傷脊髓時可出現偏癱，表現為同側上下肢無力。還可以根據累及部位不同，出現單側上肢或單側下肢癱瘓。
多發性硬化與視神經脊髓炎均屬中樞神經系統免疫相關脫髓鞘疾病，可累及視神經及脊髓。但二者存在一定爭論，最早認為視神經脊髓炎可能屬於特殊多發性硬化亞型，但隨病理機制不斷研究，2004年國際發現AQP4抗體，使視神經脊髓炎成為獨立於多發性硬化存在的疾病實體。
多發性硬化是中樞神經系統常見的免疫相關性脫髓鞘疾病，存在復發的可能。且存在時間和空間多發性，時間多髮指疾病本身存在緩解復發的過程，故易復發。在多發性硬化的臨床類型中，80%以上是復發緩解型，一般在患者病程中治療後可二次發作。