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剛剛出生的嬰幼兒或者新生兒,他一出生就發現有呼吸困難或者憋氣,甚至做一些簡單的測試,比如說拿些棉絮放在他的鼻孔前面,發現這個棉絮沒有飄動,說明鼻腔通氣比較窄或者完全閉鎖。有時候在醫院用導尿管去試,導尿管 插進鼻腔裡,從口腔裡面是出不來的。甚至我們做電子纖維鏡,發現確實他的鼻咽部從鼻腔裡不能到達口咽或者喉咽。這個時候就有可能他的鼻咽腔狹窄或者閉鎖,狹窄的時候就可能比正常的後鼻孔窄,沒有正常人那麼寬;如果是閉鎖要分膜性閉鎖或骨性閉鎖。
一旦發現有先天性後鼻孔狹窄或閉鎖,它引起嚴重的呼吸困難或者不能從鼻腔呼吸的時候,要進行早期的手術治療。如果單側狹窄,可以延緩時間,比如說等他生長發育稍微大一點,半歲以後或者接近一歲的時候才可以做 ;如果是雙側後鼻孔狹窄或者閉鎖,嚴重影響到小孩的呼吸或者生長發育,可以儘早手術。膜性閉鎖手術相對簡單,骨性閉鎖手術相對比較複雜,在手術前一定要做一些影像學檢查,比如說CT和電子喉鏡,評估以後再進行手術。因為是嬰幼兒,他對麻醉的耐受、手術的耐受都比其他大齡兒童要差一些,這個時候要跟手術室、麻醉科、新生兒科 、NICU各科合作後再進行手術,此時,手術的安全性才會提高。
先天性氣管狹窄包括腔內型和管外型,腔內型屬於氣管內部的狹窄,腔外型是周圍組織壓迫所造成的腔內狹窄。腔內型兒童是比較多見的,往往通過病史可瞭解患者出生的時候就有呼吸不暢,時有喘憋,甚至在手術通過插管,通過一些醫療的通氣呼吸機的幫 助才能呼吸。這個確診可能要通過支氣管鏡或者是影像學,包括CT或者MRI來提示患者的氣管裡邊有狹窄。早期或者輕度狹窄,狹窄程度沒有超過氣管的直徑一半以上,往往可以進行觀察;當狹窄或者閉鎖超過1/2以上,往往需要手術治療。膜性狹窄手術比較簡單,通過氣管的氣囊擴張能得到治癒;如果是嚴重的先天性氣管狹窄,狹窄長度超過1公分或者狹窄程度超過75%,甚至到90%以上,是非常兇險的,手術難度比較大,手術方法比較複雜。
關於氣道狹窄的症狀,需看氣道狹窄發生在什麼部位,如果氣道狹窄發生在左右主支氣管或者再遠一點,到了葉段支氣管開口的時候,患者可能表現為阻塞性肺炎或者肺不張,肺不張有可能是部分肺不張,也可能是全肺不張,患者可能會出現咳嗽、咳痰。當出現部分肺不張的時候,患者會出現咳嗽、咳 痰、發熱,甚至咳血、咯血;當出現全肺不張的時候,患者可能會出現呼吸困難。如果氣道狹窄發生在氣管裡邊,患者主要以呼吸困難為主,喘憋不能動。根據狹窄程度不一樣,患者的表現是不一樣的,比如在大氣道里邊的狹窄,狹窄程度在50%以下的時候,患者呼吸困難的症狀不是很明顯,在50%-75%的時候,可能稍微活動就會出現呼吸困難,在75%-90%的時候,輕微的活動甚至略微活動一下,可能出現的呼吸困難就很明顯,當狹窄程度到了90%的時候,患者根本不能活動,甚至晚上不能平臥,在這個時候患者可能吃飯吃不香,睡覺睡不香,並且有些患者會出現焦慮、恐懼等情況。甚至有一些患者如果有心血管疾病,可能會表現出高血壓,甚至出現心功能不全、心衰,所以大氣道的嚴重梗阻,可以隨時危及患者的生命。
氣道狹窄首先要做的檢查,就是要去發現它。一般是通過做CT、胸片,一般情況是CT發現氣道狹窄的病變。在拍CT的時候,要注意一些會漏的部位基本上就是在頸部位置比較高的時候,再加一個頸部的CT,避免把頸部的腫瘤、狹窄的地方漏掉,所以說有的時候很多患者就是喘的很厲害,每次做CT片子都是正常的,肺上沒事,但是位置太低,頸部的CT沒拍到,就是從聲門以下到頸部這塊沒拍到,所以聲門以下的腫瘤往往就給漏了。曾經碰到很多這樣的患者,開始都當哮喘來治,治療幾年以後,因為可能是個良性腫瘤長的很慢,治療幾年以後效果不好,最後做一個頸部的CT,發現在聲門下面有一個腫瘤阻塞了氣道,所以首先肯定要通過影像學來看看氣管窄了,看看是什麼原因,是管內型的,即管內長了腫瘤了,或者因為是良性狹窄,就是各種創傷、氣切,做過插管以後導致的這種狹窄,還可以看看是管壁型的、管內型的或是管外型的、壓迫型的或是混合型的狹窄,通過影像學起碼我們把這個狹窄的類型可以做分類,並且也可以通過影像學測量它的狹窄的程度。另外,之後要找病因,比如在影像學上發現了狹窄,還要做氣管鏡下去看一下,真實的看一下鏡下的病變是什麼樣、什麼形態的,需取個活檢,看看是惡性的、良性的,所以影像學和支氣管鏡是必須要做的檢查。
對於氣管狹窄的患者,常規做兩個檢查,一個是局部檢查,如果患者病情允許,在門診可以做電子喉鏡檢查,查看狹窄的部位,比如是不是有聲帶的狹窄、室帶的狹窄、聲門的狹窄,以及聲門下的狹窄,這是通過電子喉鏡來判斷狹窄的程度和範圍。另一種方式,比如患者有輕度呼吸困難,這種情況下不宜做電子喉鏡檢查,可以通過影像學辦法,給患者做喉部CT掃描,也可以大致判斷出狹窄程度以及狹窄的範圍。那麼對於這些常規檢查,首先要對患者進行初步判斷,比如做喉鏡檢查,有時候患者輕度呼吸困難,檢查過程中,刺激到是不是會發生喉痙攣的可能性。如果有這種可能性,要充分與患者進行溝通,做好患者思想工作,避免患者過度緊張;在噴麻藥的時候可以進行充分麻醉,避免一些意外發生;同時,對於這類患者,要常規做氣管切開準備,如果有緊急情況,可能要做急診的氣管切開。
氣管支架植入術治療起效快,效果顯著,尤其是因氣道病變引起的呼吸困難,植入支架後,呼吸困難症狀可迅速緩解,短時間內未出現支架併發症,可很快出院。氣管支架植入後應觀察治療效果、支架位置、患者排異反應,若治療效果顯著, 支架位置適宜,不需要進行調整,患者沒有出現劇烈咳嗽、排痰困難等併發症,多數患者術後一週內即可出院。