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膽汁性肝硬化有什麼樣的臨床表現？ 膽汁性肝硬化大多數為男性患者，發病年齡多在40-45歲。偶見於兒童。患者因為病變範圍累及肝內外膽道的個部位，常常導致至肝，外膽管壁明顯增厚，管腔狹窄，膽汁淤積導致肝細胞損傷。 絕大部分患者會有間歇性發作表現，發作間歇期可無明顯特殊症狀。發作時臨床特點常表現為，持續性無痛性黃疸，瘙癢，發熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴重的患者可表現為寒戰，高熱等膽管炎表現。部分患者臨床症狀輕微，常常間歇性發作。患者病情發展到晚期，常表現為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症狀。 患者的實驗室檢查常表現為：血清總膽紅素升高，以直接膽紅素升高顯著，伴有鹼性磷酸酶升高，血漿銅，銅藍蛋白和尿銅升高。約半數病人血漿IgM水平增加。 近年來，膽道磁共振成像成為該病最有效的診斷方法。可表現為肝內外膽管呈瀰漫性無規則的多發性狹窄。以左右肝管匯合處狹窄最嚴重。膽管分支僵硬變細或呈輕度擴張改變。膽管也可表現為環狀狹窄，狹窄後擴張呈串珠樣改變。目前該病仍缺乏有效的治療方法。
膽汁性肝硬化分為原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化，任何原因引起的膽汁長期的淤積都會造成膽汁性的肝硬化。繼發性膽汁性肝硬化一般是指腫瘤、結石，物理性堵塞引起的一些膽汁的淤積，長時間的堵塞引起的肝硬化。原發性膽汁性肝硬化簡稱PBC，這 是一個免疫系統疾病，是由於慢性膽汁的非化膿性炎症引起的膽汁性肝硬化。它一般好發於中老年女性，皮膚瘙癢、黃疸為主要表現，可以出現一些很典型的標誌，就是眼瞼的黃色瘤，還可以出現脂肪瀉，夜盲症，皮膚乾燥，還可以併發一些免疫性疾病，例如類風溼性關節炎等等。原發性膽汁性肝硬化的診斷，主要是靠肝功能的檢測，會出現轉氨酶、黃疸指數的增高，鹼性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶的升高。其特異性指標就是檢測抗線粒體抗體M2亞型抗體陽性，必要的時候可以做肝穿刺，基本上就可以診斷原發性膽汁性肝硬化。
原發性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種，常見於中年女性，發病較緩慢，主要表現有黃疸、瘙癢、轉氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化驗指標抗線粒體抗體M2，臨床懷疑是原發性膽汁性肝硬化者要檢查抗線粒體抗體M2，它有90%的敏感性和特異性，可以鑑別是或不是。原發性膽汁性肝硬化的病人治療基本是保肝降黃，臨床有一種特效藥熊去氧膽酸治療效果較好，而且也是全世界的指南里共同推薦的一種藥物。