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特發性血小板減少性紫癜是免疫功能紊亂導致,如果引起血小板減少程度並不是特別重,比如血小板>30x10^9個/L,通常沒多大關係,不會引起自發性出血,不會影響正常生活和工作。如果造成血小板數量降低的較為嚴重,甚至低於10x10^9個/L,自 發性出血的可能性非常大,而且還會影響重要臟器。這種情況下非常嚴重,需要及時到醫院就診,補充血小板數量或者使用相應藥物,迅速增加血小板數量,這種情況疾病也容易反覆復發。即便治癒,血小板數量恢復到正常,平時應注意預防感染或者接觸過敏的食物或者藥物,預防疾病再次復發。
特發性血小板減少性紫癜,2013版指南里叫免疫性血小板減少症,病毒感染的原因比較多見。病毒感染引起免疫性改變,機體產生抗血小板抗體破壞血小板。骨髓巨核細胞生成血小板減少,也可以導致血小板減少,叫做免疫性血小 板減少,是兒童當中血小板減少最常見的疾病。免疫性血小板減少症應做鑑別診斷,除外繼發性血小板減少,繼發於再生障礙性貧血、白血病。非繼發性血小板減少是免疫性血小板減少,分為新診斷血小板減少,即血小板減少3個月以內,3-12個月叫持續性血小板減少,大於1年叫慢性血小板減少,血小板減少一線治療是激素加丙球。
特發性血小板減少性紫癜的病人,常常會有血小板不斷的減少,並且伴有皮膚黏膜的紫癜,嚴重患者可有其它部位出血,如鼻出血、齒齦滲血、婦女月經量過多或嚴重的吐血、咯血、便血、尿血等症狀。如併發顱內出血,可導致病人的死亡。特發性血小板減少性紫癜可引起黏膜的出血,如鼻黏膜出血、口腔黏膜出血、胃黏膜出血、泌尿生殖道出血、陰道出血等;亦可引起胃腸道大量出血和中樞神經內出血可危及生命。因此,特發性血小板減少性紫癜的危害相對較大。
特發性血小板減少性紫癜與白血病,在症狀上有相似之處,有些患者認為特發性血小板減少性紫癜就是白血病,心理壓力很大,過於焦慮,對該病失去信心,其實完全沒有必要。白血病是血 液系統的惡性疾病,而特發性血小板減少性紫癜是血液系統的良性疾病,兩者有本質的區別。目前認為特發性血小板減少性紫癜,是因為單純的血小板減少,使凝血功能出現異常,而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的症狀之一,白血病患者體內的白細胞、紅細胞等都不正常,兩者完全不同。血小板減少的典型症狀表現為出血,在發病的前期,皮膚會出現針扎樣的紅點,之後會發展成塊狀的血小板減少性紫癜,大小不等,小的如黃豆粒大小,大的一般有手掌大小。因此,患者不必過於緊張,積極治療特發性血小板減少性紫癜,往往預後比較好。
特發性血小板減少性紫癜(ITP),又稱原發性免疫性血小板減少症,是一種獲得性自身免疫性疾病,是由於人體內產生抗血小板的自身抗體,導致網狀內皮系統破壞血小板過多,從而造成了血小板的減少。患有ITP的患者,多半以上為兒童。多於感染後數天或數週內起病,男女比例相似,70%-80%的患兒可以痊癒,餘下的20%-30%可能發展為慢性的ITP。ITP根據其新的分類方法,可以分為新診斷的ITP、持續性的ITP和慢性ITP。其發病的原因尚不完全清楚,臨床認為與免疫因素、感染等有關。急性型起病比較急驟,部分的病人可有畏寒、寒戰、發熱;全身的皮膚出現瘀點、瘀斑,可有血皰形成及血腫形成;還常見的症狀有鼻腔出血、齒齦出血、口腔黏膜及舌體出血等;慢性型起病隱匿,一般沒有前驅症狀,多為皮膚、黏膜的出血,如瘀點、瘀斑,外傷後出血不止,鼻腔出血、齒齦出血比較常見。主要治療首選糖皮質激素治療,約90%的病人經正規治療後血小板能夠恢復正常。對於難治性特發性血小板減少性紫癜的病例,臨床可以採取免疫抑制劑,比如環磷酰胺、環孢素、達那唑等治療。近年來國內外採用利妥昔單抗,治療難治性特發性血小板減少性紫癜,取得了滿意的療效。如果使用二線的免疫抑制劑沒有效果的病人,可以採取脾切除。